H τοποθέτηση αυτόματων απινιδωτών στους χώρους οργανωμένης άθλησης μπορεί να αποβεί σωτήρια σε περιπτώσεις αιφνίδιας ανακοπής. Αν ο προαθλητικός έλεγχος αναδείξει κάποια δομική συγγενή καρδιοπάθεια, αυτή τις περισσότερες φορές θεραπεύεται χειρουργικά. Σχετικά με τις εκ γενετής ανωμαλίες των στεφανιαίων αγγείων, κάποιες θεωρούνται χαμηλού κινδύνου και δεν χρειάζονται απαραίτητα χειρουργική θεραπεία, αλλά ίσως περιορισμό των δραστηριοτήτων. Όμως άλλες, όπως η ανώμαλη έκφυση της αριστεράς στεφανιαίας αρτηρίας από την δεξιά, θεωρούνται επικίνδυνες και τις περισσότερες φορές πρέπει να διορθώνονται χειρουργικά από εξειδικευμένους παιδοκαρδιοχειρουργούς – χειρουργούς συγγενών καρδιοπαθειών.
Γράφει ο δρ ΓΙΩΡΓΟΣ ΣΑΡΡΗΣ
Τελευταία έρχονται συχνά στην δημοσιότητα ειδήσεις για τον αιφνίδιο θάνατο ενός μικρού παιδιού ή νέου αθλητή. Ο αιφνίδιος θάνατος οποιουδήποτε ανθρώπου είναι πάντα ένα πολύ δυσάρεστο γεγονός, όταν όμως αυτός είναι αποτέλεσμα καρδιακής ανακοπής σε παιδιά ή σε πολύ νέους ανθρώπους που είναι φαινομενικά υγιέστατοι, επειδή ακριβώς είναι η απρόσμενη «διακοπή του νήματος» σε άτομα που θα είχαν μπροστά τους μία ολόκληρη ζωή, είναι γεγονός τραγικό, που πραγματικά συγκλονίζει την κοινωνία.
Ακόμα και στις λίγες περιπτώσεις που ο ασθενής ανανήπτει, συνήθως χάρις στην σωτήρια παρέμβαση των παρισταμένων που μπορεί να πραγματοποιήσουν καρδιοαναπνευστική ανάνηψη / απινίδωση, η καρδιακή ανακοπή και ακόμα περισσότερο ο αιφνίδιος θάνατος γεμίζουν με φόβο τους γονείς, δημιουργώντας αγωνιώδη εύλογα ερωτήματα: Ποιά ήταν η αιτία, γιατί συνέβη εκείνη την στιγμή, θα μπορούσε να είχε προληφθεί; Πως θα μπορούσε να είχε αντιμετωπιστεί? Τι πρέπει να κάνουμε σαν άτομα και σαν οργανωμένη κοινωνία για το πρόβλημα αυτό;
Πρώτα να τονίσουμε ότι “ευτυχώς” είναι φαινόμενο πολύ σπάνιο, ο αιφνίδιος θάνατος στα παιδιά και τους νεαρούς ενήλικες, που δεν συμβαίνει χωρίς να υπάρχουν υποκείμενα καρδιολογικά προβλήματα που συνήθως ήσαν ασυμπτωματικά έως εκείνη τη μοιραία στιγμή.
Η συχνότητα είναι δύσκολο να υπολογιστεί, αφού θα πρέπει να συμπεριλαμβάνει και τις περιπτώσεις ανάνηψης από την ανακοπή είτε αυτόματα, σαν ένα συκοπτικό επισόδιο, είτε μετά από ιατρική παρέμβαση, περιπτώσεις που δεν καταγράφονται πάντα.
Στην Ιταλία έχει υπολογιστεί ότι καρδιακή ανακοπή συμβαίνει σε 2,6 περιστατικά ανά 100.000 αθλούμενα άτομα τον χρόνο στους άρρενες και σε 1,1 /100.000 θήλεα που συμμετέχουν σε ανταγωνιστικές αθλητικές δραστηριότητες. Η Ευρωπαϊκή Αρρυθμιολογική Εταιρεία (The European Heart Rhythm Association – EHRA) υπολογίζει ότι 1–2 / 100,000 αθλητές μεταξύ 12 και 35 ετών πεθαίνουν αιφνιδίως κάθε χρόνο. Μάλιστα εκτιμάται ότι μόνο το ¼ των θανάτων συμβαίνουν κατά την διάρκεια της άθλησης.
Γονιδιακές αλλά και επίκτητες βλάβες
Η συχνότερη υποκείμενη αιτία είναι κάποιας μορφής υπερτροφική ή διατατική καρδιομυοπάθεια, η οποία μπορεί να είναι επίκτητη, π.χ., αποτέλεσμα κάποιου επεισοδίου μυοκαρδίτιδας που μπορεί να μην είχε γίνει αντιληπτό στην οξεία φάση. Συνήθως όμως οι καρδιομυοπάθειες οφείλονται σε κάποια γονιδιακή βλάβη.
Η γονιδιακή βλάβη, δηλαδή κάποια μετάλλαξη του DNA, συνήθως είναι κληρονομούμενη ως αυτοσωματική επικρατούσα (autosomal dominant), συχνά όμως με ατελή διείσδυση (δηλαδή χωρίς να οδηγεί πάντα στην κλινική εκδήλωση της πάθησης), αλλά ενίοτε κληρονομείται και ως αυτοσωματική υπολειπόμενη. Επίσης, δεν αποκλείεται η τυχαία, σποραδική εμφάνιση γονιδιακής βλάβης, χωρίς να υπάρχει κανένα οικογενειακό ιστορικό. Ενώ έχουν εντοπιστεί δεκάδες γονίδια που ευθύνονται για διάφορες μυοκαρδιοπάθειες, υπερτροφικές, διατατικές, η αρρυθμιογόνες, ίσως στις περισσότερες περιπτώσεις η γονιδιακή αιτία, αν υπάρχει, παραμένει άγνωστη.
Αρκετά σπανιότερες αιτίες αιφνίδιας καρδιακής ανακοπής είναι διάφορες πρωτοπαθείς αρρυθμιογόνες παθήσεις όπως το σύνδρομο του παρατεταμένου διαστήματος QT, ή η καταχολαμινεργική πολυμορφική κοιλιακή ταχυκαρδία (CPVT), που οφείλεται σε μεταλλάξεις γονιδίων πρωτεϊνών («καναλιών») που ρυθμίζουν την ροή ιόντων στα μυοκαρδιακά κύτταρα και επομένως την εύρυθμη ηλεκτρική λειτουργία της καρδιάς, η οποία κατά τα άλλα δεν έχει μυοκαρδιακή πάθηση και έκπτωση της λειτουργίας της. Άλλες παρόμοιες παθήσεις με γενετικό υπόβαθρο είναι το σύνδρομο Brugada και η Αρρυθμογενής Δυσπλασία της Δεξιάς Κοιλίας (όπως η Νόσος της Νάξου) (που στην πραγματικότητα είναι και αυτή μία μορφή μυοκαρδιοπάθειας). Σε πολλές από τις αρρυθμιογόνες αυτές παθήσεις μπορεί να προϋπάρχουν συμπτώματα αρρυθμιών η και συγκοπτικών επεισοδίων πριν το περιστατικό της καρδιακής ανακοπής.
Μετά τις καρδιομυοπάθειες, η δεύτερη συχνότερη αιτία αιφνιδίου θανάτου στα παιδιά και στους νέους είναι διάφορες εκ γενετής κατασκευαστικές ατέλειες της καρδιάς, δηλαδή «συγγενείς καρδιοπάθειες», κυρίως δε κάποιες εκ γενετής ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών. Ενώ οι περισσότερες δομικές συγγενείς καρδιοπάθειες διαγιγνώσκονται νωρίς, ακόμα και προγεννητικά, και θεραπεύονται συνήθως χειρουργικά στην νεογνική, βρεφική ή πρώϊμη παιδική ηλικία, συχνά οι συγγενείς ανωμαλίες των στεφανιαίων αρτηριών, που συνήθως είναι ασυμπτωματικές ή που τα συμπτώματά τους παρερμηνεύονται, παραμένουν αδιάγνωστες.
Οι συχνότερες τέτοιες συγγενείς ανωμαλίες αφορούν την ανώμαλη αορτική έκφυση της αριστερής ή της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας από τον αντίθετο (λάθος) κόλπο του Valsalva, με ανώμαλη πορεία της στεφανιαίας αρτηρίας ανάμεσα από τα μεγάλα αγγεία, την αορτή και την πνευμονική αρτηρία. Στην πορεία αυτή η ανώμαλη στεφανιαία αρτηρία μπορεί να συμπιεστεί κατά την διάρκεια της άσκησης, όταν η αρτηριακή πίεση στα μεγάλα αγγεία είναι αυξημένη, με αποτέλεσμα την δημιουργία ισχαιμίας και εξ αυτής θανατηφόρος αρρυθμία, δηλαδή κοιλιακή μαρμαρυγή που ισοδυναμεί με καρδιακή ανακοπή.
Ουσιαστικός προαθλητικός έλεγχος
Μπορούν οι παραπάνω παθήσεις να διαγνωστούν εγκαίρως και οι αιφνίδιοι θάνατοι να προληφθούν? Πολλές φορές η διάγνωση δεν είναι εύκολη, και ακριβώς για τον λόγο αυτό ο προαθλητικός έλεγχος επουδενί δεν πρέπει να είναι απλώς τυπικός, για να έχουμε ένα χαρτί που απλώς να ικανοποιεί κάποιον κανονισμό για συμμετοχή σε αθλητικές δραστηριότητες. Είναι φρόνιμο και απαραίτητο ο προαθλητικός έλεγχος να είναι ουσιαστικός. Ενώ η επιστημονική κοινότητα δεν έχει καταλήξει στο σύνολο των εξετάσεων που απαιτούνται, όλοι συμφωνούν ότι ο ουσιαστικός έλεγχος βασίζεται σε ένα λεπτομερές ιστορικό του ασθενούς καθώς και στο οικογενειακό του ιστορικό, με έμφαση σε καρδιακά συμβάματα, και σε μία πλήρη, διεξοδική φυσική εξέταση.
Στην φυσική εξέταση κάποια ευρήματα, όπως η ακρόαση ενός παθολογικού καρδιακού φυσήματος, πρέπει να οδηγήσουν σε περισσότερο εξειδικευμένη διερεύνηση. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα θεωρείται απαραίτητο, και μπορεί να αποκαλύψει την ύπαρξη υπερτροφικής μυοκαρδιοπάθειας ή διαφόρων αρρυθμιογόνων παθήσεων.
Ο έλεγχος γίνεται πληρέστερος αν συμπληρώνεται από υπερηχοκαρδιογραφική εξέταση από ειδικό ιατρό, παιδοκαρδιολόγο ή καρδιολόγο εξειδικευμένο στις συγγενείς καρδιοπάθειες. Ανάλογα με τα ευρήματα του βασικού ελεγχου, αν αυτά είναι παθολογικά, μπορεί να χρειαστούν πρόσθετες εξετάσεις, όπως μαγνητική τομογραφία καρδιάς, δοκιμασία κόπωσης, μακρόχρονη καταγραφή του ρυθμού, γονιδιακός έλεγχος, κλπ. Επί ενδείξεων, μπορεί σε κάποιες περιπτώσεις να συσταθούν επεμβατικές διαγνωστικές εξετάσεις όπως ο καρδιακός καθετηριασμός , μυοκαρδιακή βιοψία, ή ηλεκτροφυσιολογική μελέτη.
Διάγνωση και θεραπεία
Εφόσον υπάρχει διάγνωση, αυτή φυσικά καθορίζει και την όποια θεραπεία ενδείκνυται. Ενώ γενικά οι καρδιομυοπάθεις δεν θεραπεύονται με την έννοια της εξάλειψής τους, υπάρχουν όμως εξειδικευμένες φαρμακολογικές θεραπείες που στοχεύουν στην υποβοήθηση της καρδιακής λειτουργίας, στην πρόληψη σοβαρών αρρυθμιών, και στην αυτόματη ανάταξη διαφορετικά θανατηφόρων αρρυθμιών (εμφύτευση απινιδωτή). Αυτονοήτως, γίνονται συστάσεις σχετικά με τις επιτρεπόμενες φυσικές δραστηριότητες.
Αν ο προαθλητικός έλεγχος αναδείξει κάποια δομική συγγενή καρδιοπάθεια, αυτή τις περισσότερες φορές θεραπεύεται χειρουργικά. Σχετικά με τις εκ γενετής ανωμαλίες των στεφανιαίων αγγείων, ας σημειωθεί ότι κάποιες θεωρούνται χαμηλού κινδύνου και δεν χρειάζονται απαραίτητα χειρουργική θεραπεία, αλλά ίσως περιορισμό των δραστηριοτήτων. Όμως άλλες, όπως η ανώμαλη έκφυση της αριστεράς στεφανιαίας αρτηρίας από την δεξιά, θεωρούνται επικίνδυνες και τις περισσότερες φορές πρέπει να διορθώνονται χειρουργικά από εξειδικευμένους παιδοκαρδιοχειρουργούς – χειρουργούς συγγενών καρδιοπαθειών.
Τέλος, η τοποθέτηση αυτόματων απινιδωτών στους χώρους οργανωμένης άθλησης μπορεί να αποβεί σωτήρια σε περιπτώσεις αιφνίδιας ανακοπής, αλλά μόνον όταν συνοδεύεται όχι μόνο από την κατάλληλη συντήρηση και τον περιοδικό τακτικό έλεγχο της καλής τους λειτουργίας, αλλά και από την αρχική και την συνεχιζόμενη εκπαίδευση των συγκεκριμένων ατόμων που θα κληθούν να χρησιμοποιήσουν τους απινιδωτές αυτούς.
Συμπερασματικά, η αντιμετώπιση του προβλήματος των αιφνιδίων θανάτων στα παιδιά και στους νέους απαιτεί πολυπαραγοντική προσέγγιση και σχεδιασμό που συμπεριλαμβάνει αφενός την ευρεία ενημέρωση όχι μόνο των γιατρών αλλά και των γονέων, των σχολείων, των αθλητικών σωματείων, των αθλητών, και της κοινωνίας γενικότερα, αλλά και των αρμοδίων αρχών της πολιτείας.
_________________________________________
Δρ Γιώργος Σαρρής. ΄Εφερε στην Ελλάδα τη σύγχρονη παιδοκαρδιοχειρουργική
Ως καθηγητής στην Cleveland Clinic, όπου ήταν υπεύθυνος των παιδιατρικών μεταμοσχεύσεων πραγματοποίησε, σε παιδιατρικό ασθενή βρεφικής ηλικίας. την πρώτη, στην ιστορία του μεγάλου αυτού κέντρου, συνδυασμένη μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων!
Ο δρ Γιώργος Σαρρής είναι σήμερα διευθυντής καρδιοχειρουργός – παιδοκαρδιοχειρουργός στην Β’ Παιδοκαρδιοχειρουργική Κλινική του “ΜΗΤΕΡΑ”. Αριστούχος απόφοιτος του Κολλεγίου Αθηνών, σπούδασε Μοριακή Βιολογία στο Harvard και αποφοίτησε από την Ιατρική Σχολής του Harvard και το Κοινό Πρόγραμμα Επιστημών Υγείας των Πανεπιστημίων Harvard και MIT.
Εκπαιδεύτηκε στην Γενική Χειρουργική και στην Καρδιοχειρουργική στο Πανεπιστήμιο Stanford, έχοντας σαν δάσκαλο τον πρωτοπόρο και αναγνωρισμένο πατέρα των μεταμοσχεύσεων καρδιάς Καθηγητή Norman Shumway.
Εξειδικεύτηκε στην Παιδοκαρδιοχειρουργική στο Πανεπιστήμιο Emory και διετέλεσε καθηγητής στην Cleveland Clinic, όπου ήταν υπεύθυνος των παιδιατρικών μεταμοσχεύσεων, και όπου πραγματοποίησε την πρώτη στην ιστορία του μεγάλου αυτού κέντρου συνδυασμένη μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων σε παιδιατρικό ασθενή βρεφικής ηλικίας.
Επιστρέφοντας στην Ελλάδα, ανέλαβε την οργάνωση και διηύθυνε το Παιδοκαρδιοχειρουργικό Τμήμα στο Ωνάσειο Παιδοκαρδιοχειρουργικό Κέντρο για μία δεκαετία. Στη συνέχεια οργάνωσε και διηύθυνε και τα παιδοκαρδιοχειρουργικά κέντρα στο ΜΗΤΕΡΑ και στο ΙΑΣΩ. Έχει εισάγει την σύγχρονη παιδοκαρδιοχειρουργική στην Ελλάδα, πραγματοποιώντας χιλιάδες επεμβάσεις σε νεογνά, βρέφη, παιδιά αλλά και σε ενήλικες με συγγενείς καρδιοπάθειες.
Τα χειρουργικά του αποτελέσματα έχουν κατ’ επανάληψη πιστοποιηθεί από ανεξάρτητους επιθεωρητές της Ευρωπαϊκής Παιδοκαρδιοχειρουργικής Εταιρείας. Έχει μεγάλο αριθμό δημοσιευμένων εργασιών στα εγκυρότερα διεθνή επιστημονικά περιοδικά και πληθώρα διαλέξεων σε διεθνή συνέδρια.
Είναι διεθνώς πρωτοπόρος στην ανάπτυξη της τρισδιάστατης εκτύπωσης της καρδιάς σαν πολύτιμο εργαλείο για την αντιμετώπιση σύμπλοκων καρδιοπαθειών, ενώ πρόσφατα επίσης πρωτοπορεί στις εφαρμογές της Τεχνητής Νοημοσύνης στην Παιδοκαρδιοχειρουργική.
Επίσης, είναι επί σειρά ετών Πρόεδρος της Ομάδας Εργασίας της Ελληνικής Εταιρείας Χειρουργών Θώρακος Καρδιάς και Αγγείων, και διατελεί Πρόεδρος της Επιτροπής του Κεντρικού Συμβουλίου Υγείας για Συγγενείς Καρδιοπάθειες Παίδων και Ενηλίκων.
Έχει ανακηρυχθεί Επίτιμο Μέλος της Αμερικανικής Εταιρείας Παιδοκαρδιοχειρουργών. Τέλος, είναι Πρόεδρος της Ευρωπαϊκής Παιδοκαρδιοχειρουργικής Εταιρείας.
